黑棘皮病(AN)诊断并不难,它可能被称为恶性黑棘皮病(MAN),高度提示潜在恶性。最近,意大利学者GarzittoA在IntJDermatol白癜风背景并发报告1例MAN现介绍以下病例:
病例报告
60岁的,60岁,有白癜风史,因白斑皮肤增厚。在腋窝、腹股沟、生殖器、间、口周区域等白癜风典型部位的色素脱失斑背景下,天鹅绒样无色素皮肤增厚伴对称无色素角化过度疣损伤(见图1)。
图1.腋窝与白癜风并存的黑棘皮病在色素脱失斑的边缘显示了典型的黑棘皮病
增生性赘生物也出现在患者的口腔粘膜和舌头上,掌跖见牛肚伴弥漫性天鹅绒样增厚和脊状突起(见图2)。
图2.牛肚掌的临床表现,手掌皮肤呈天鹅绒状增厚,正常皮肤纹理增厚
虽然患者缺乏明显的黑色外观,但相反,它表现为色素损失(可合理归因于潜在白癜风引起的黑色素损失),仍然重叠AN。
病人没有起诉任何系统症状。皮肤损伤的组织病理结果符合要求AN,表明真皮瘤伴表皮角化过度和色素脱失。考虑到牛肚掌的伴随AN常合并恶性,将患者转诊为科室进行全面筛查。
实验室检查、结肠镜检查、上消化道内镜检查未发现异常。CT左侧卵巢显示3×4cm大小不规则低密度肿块。活检证实有低分化大细胞腺癌,手术切除。但切除后,AN白癜风的持续存在表明治疗不成功。
病例学习
AN以色素沉着性疣斑为特征,有时瘙痒,可发生在间摩部位、颈部和粘膜皮肤部位。
AN分为4型:MAN、与肥胖和胰岛素抵抗有关的良性、综合征和假性AN。MAN,尤其是牛肚掌和Leser-Trelat特别是胃肠腺癌和妇科腺癌,可以继发于多种症状。
在出现AN由于伴有恶性,必须对恶性进行全面筛查AN癌症通常是侵袭性高的晚期病变。据报道,平均生存期仅为8.7~11.9个月。MAN癌症治疗后,皮肤表现的进展与潜在平行。此外,皮疹持续存在或复发表明治疗不成功或复发。
白癜风是一种以色素脱失斑为特征的进行性疾病,可累及四肢和口腔周围。白癜风可分为节段型、非节段型和混合型。非节段型与自身免疫性疾病明显相关,可能与嵌合性突变或黑素细胞神经毒性损伤有关。
合并白癜风时,AN临床表现不典型,容易误诊。在这种情况下,皮肤受累是卵巢癌唯一的临床表现,如果没有正确诊断AN检出可能延误。
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编辑:费杨虹虹下一页:图片挑战:这是甲真菌病吗?
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